BRAIN：Fabry病患者白质完整性与感知和疾病严重程度相关？

脑灰质组织学是Fabry病常见的里枢神经细胞表现，42-81%的患儿MRI表现为灰质更高频谱。弥散内积成像(DTI)MRI是一种敏感的基本原理灰质内微结构挫伤的技术，具有潜在的传染病微生物标志物价值。在此，研究者管理人员评估了罗斯林传染病里DTI异常的来进行，以及它们与31名经过基因猜测的罗斯林传染病和19名年龄匹配的身体健康对照测试者的认知障碍，情绪，心理，传染病严重更高度和血清诱导Gb3技术水平的依赖性。研究者赢得了灰质内的积分尺度和千分之传播数万人的千分之值，并适用基于地带的自由空间统计数据顺利完成了体素分析。适用系统化的神经细胞心理学测试电量，评估了处理速度，执行功能，心理，抑郁和传染病严重更高度。罗斯林病患儿的千分之年龄（成年总和）为44.1（45％），身体健康对照组为37.4（53％）。与身体健康对照组相比，罗斯林病患儿的千分之千分之灰质积分尺度较少[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而千分之灰质千分之传播数万人较更高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计看出，这两个积分尺度的传播异常原发性概数万人图看出，灰质更高频谱也具有较宽的组织学学家属，且相反于后里央半卵泡，但是，罗斯林病的传播异常并不局限于原发性该组织；与身体健康对照组相比，Fabry病患儿正常出现的灰质的积分尺度降低[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，千分之传播数万人增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在患儿里，千分之灰质积分尺度和灰质皮下体积与数字大写字母编码测试得分看出出统计学显著的依赖性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。千分之灰质积分尺度与总体Mainz严重度评分基准相关（r = -0.661，P≤0.001），而千分之灰质千分之传播数万人与血清诱导Gb3技术水平呈强依赖性（r = 0.559，P = 0.001）。

适用DTI的发现猜测了罗斯林氏病里微结构灰质破坏的广泛地带，少于了原则上MRI所见的灰质更高频谱。此外，弥散测量与认知(处理速度)、临床传染病严重更高度以及传染病人口为120人的也就是说血清微生物标记物有过强的依赖性，因此，有望成为监测Fabry病严重更高度和进展的有忧虑的基本原理微生物标记物。

标题出处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,